原发性气管肿瘤

     原发性气管肿瘤是指原发于环状软骨下缘至隆突之间的气管内肿瘤，不包括附近器官或组织的肿瘤浸润或转移至气管者。本病少见，迄今文献报告较少。主要症状为刺激性咳嗽、咯血、呼吸困难、哮喘和声嘶。

本病病因与呼吸系统其他原发肿瘤一样，尚不十分清楚。但本病发生率较肺癌低，其原因可能与气管的直径较大，咳嗽反射与纤毛净化功能较强等保护因素有关。目前，本病发病机理仍不明确，值得进一步探讨。

原发性气管肿瘤多为恶性肿瘤，其中以鳞癌最多，其次为腺样囊性癌、未分化癌、腺癌、混合癌、类癌、基底细胞癌。良性肿瘤极为罕见，有乳头状瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、腺瘤和血管瘤。

原发性气管肿瘤多数位于气管侧壁和侧后壁。良性肿瘤主要发生在气管上段，恶性肿瘤则多位于气管中下段。

原发性气管肿瘤起病隐匿，早期常没有症状。症状的产生主要因为肿瘤阻塞气道、继发感染、刺激咳嗽中枢引起。因为良、恶性肿瘤的临床症状基本相似。随着病情发展，可出现以下表现：

1.呼吸困难  最常见。以胸闷及吸气性呼吸困难为主，随体位变动呼吸困难可加重或缓解。

2.咳嗽、咳痰  多数患者表现为顽固性刺激性咳嗽，抗生素、止咳剂治疗效果不佳。部分患者常以咳嗽为首发症状，剧烈咳嗽时，偶有咯出小块组织者。半数以上患者有咳痰，多为白色粘液痰，继发支气管肺感染时，可咳出黄色脓痰。恶性肿瘤病人中，约1/3患者咯血痰。

3.气急和喘鸣  肿瘤向气管内生长，造成气管狭窄时，患者出现进行性加重的气促和哮喘，进展迅速，常被误诊为“支气管哮喘”、“喘息性支气管炎”、“哮喘持续状态”等。

4.声嘶  肿瘤侵犯、压迫喉返神经，影响声带活动，少数患者因此出现声嘶、呛咳，而且成为原发性气管肿瘤的早期唯一症状。

本病患者早期可无任何体征。肿瘤阻塞气管或继发支气管肺感染时，可闻及哮鸣音、湿性罗音。发生呼吸困难时可有明显的吸气三凹征，呼吸急促、紫绀。恶性肿瘤患者，晚期多有消瘦、恶病质，锁骨上淋巴结肿大。

一、X线检查

胸部常规X线摄片常无异常发现。部分患者行高电压摄X线胸片或气管断层摄片发现气道内新生物。

二、纤维支气管镜检查

是发现、诊断本病最有效的方法。纤维支气管镜检查不但能直接窥见肿瘤所在部位、范围和形态，还能进行活体组织检查，明确肿瘤病理性质，为手术及其治疗提供依据。

正常气管内径较大，伸缩性良好，如果气管肿瘤体积较小，气管空隙直径仍大于4mm时，只要患者心肺功能正常，在休息或轻微活动后往往不会出现呼吸困难等明显症状。一旦出现呼吸困难，病情多属晚期，提示肿瘤阻塞气管截面成人已大于80％，儿童大于50％。因此，提高对本病的认识和警觉，是早期发现，减少漏诊的重要原因。

本病诊断可参考以下几点：（1）成年人新近发作哮喘，以吸气性呼吸困难为主者；（2）任何年龄的哮喘，其症状可因体位改变而减轻或加重者；（3）平喘药物治疗无效的支气管哮喘患者；（4）任何年龄哮喘伴有咯血者。只要考虑到本病，摄高电压X线胸片或气管断层摄影常可发现。纤维支气管镜检查结合活检可以确诊。痰检阳性率不高。疑有气管狭窄时不宜行气管碘油造影，以防发生窒息。