高度重视多发性骨髓瘤的癌前病变-----意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

提到癌前病变，人们立即想到不典型增生，肠息肉等。但多发性骨髓瘤的癌前病变即意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significances,MGUS)人们知之甚少！多发性骨髓瘤为血液病三大肿瘤中唯一不能治愈的疾病，发病率居第二。极大地危害人们的健康。故我们更要预防前移，了解甚至干预癌前疾病。那么MGUS是什么回事？

MGUS被界定为癌前克隆性疾病.其在50岁以上人群中的发病率达到4.2％,且以每年1％的高风险向多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)和相关的恶性疾病转化.确定其病程演变将指导临床诊断和治疗.大多数MGUS患者仅需随访观察.而少部分患者则经过冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)阶段进展为MM,或者因M蛋白导致终末器官损害,发展为轻链型疾病,如轻链型淀粉样变性、轻链沉淀病等,需要启动药物干预措施.

发病原因：病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。

发病机制：本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限，一般保持在1•10^11细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增殖，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。

临床表现：原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积）。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现，如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血症很少患与免疫球蛋白轻链分泌有关的肾病。免疫球蛋白常为lgG，但也可以是lgM，lgA，lgD，lgE，尿游离轻链和双克隆，三克隆。lgG单克隆球蛋白通常低于30g/l，lgA和lgM单克隆球蛋白通常低于25g/l。与多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症患者相反，原发性单克隆免疫球蛋白血症患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。

治疗目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病，所以需要动态监测。如果M蛋白<15g/l，每年检查一次血清蛋白电泳，这期间无需行骨骼影像学，骨髓的检查和24小时尿M蛋白测定。如果M蛋白为15-20g/l，这时应测定lgG，lgA，lgM，24小时尿M蛋白，3-6个月内复查血清蛋白电泳，如果病情稳定，6个月后再重复检查，然后每年复查一次。如果M蛋白>20g/l，应该行骨髓细胞学，骨髓活检，骨骼影像学的检查，细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM，骨髓细胞学，骨髓活检，腹部CT有助于识别WM或淋巴增殖性疾患。另外β2微球蛋白和C反应蛋白也应该监测，3个月内重复血清蛋白电泳，如果这些指标稳定，每6-12个月重复这些检查。

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