正确认识Rosai-Dorfman病

患者男性，44岁，于半年前开始出现双侧鼻塞，呈间断性，鼻塞持续性加重，伴嗅觉减退，偶有鼻出血，无流涕，无头痛，无恶心呕吐。我院门诊鼻窦CT：左侧鼻腔、筛窦、右侧上颌窦软组织影。双侧下鼻甲肥大，鼻中隔右偏，考虑鼻息肉，于2014-04-26住入我院五官科进行手术。临床查体发现患者有颈部多发淋巴结肿大，考虑恶性淋巴瘤可能。鼻窦手术标本送到病理科，我科经过取材、包埋、制片后镜下观察，发现送检的病变组织内有大量的炎细胞，在大量的炎细胞内散在少量的大细胞，细胞无异型，科内讨论排除恶性淋巴瘤，高度怀疑Rosai-Dorfman病，进行免疫组化标记，S-100阳性，最后诊断Rosai-Dorfman病。患者后来到上海肿瘤医院会诊结果和我科诊断一样。

那什么是Rosai-Dorfman病？此病的预后怎么样？对病人的生命有没有威胁？

Rosai-Dorfman病是一种组织细胞增生性的病变。1969年Rosai和Dorfman对此病进行了描述。最初，此病是于淋巴结内发现的，故此病又称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，后来发现此病约43%会同时发生于淋巴结和淋巴结外的组织，约5%会单独发生于淋巴结外的组织。患者会出现发热、血沉增快，血免疫球蛋白异常，当Rosai-Dorfman病发生于淋巴结内或混合有淋巴结外的组织同时发病时，因为淋巴结大，其临床症状和恶性淋巴瘤相似，容易误诊为恶性淋巴瘤而造成错误的治疗。

Rosai-Dorfman病在淋巴结外的发病部位很广，包括：脑神经中枢、鼻窦、鼻腔、肺、骨、子宫内膜、肾等等，发病率较低。如果没有正确认识到该病变的特征，特别是淋巴结外的病变，增生的组织细胞少，炎症细胞多，容易掩盖了组织细胞，容易造成误诊。Rosai-Dorfman病的目前认为是一种良性病变，预后很好，只有极少数病例因为切除不完全而复发，对病人的生存没有影响。据统计，大部分的病例只需要完整切除即可治愈，只有很少部分病例附加了激素治疗，而放疗或化疗与完整切除后不治疗在预后无统计意义上的差别。

因此，正确认识和诊断Rosai-Dorfman病至关重要，特别是淋巴结内的病变，如果误诊为淋巴瘤，则对病人的错误治疗将造成很严重的后果。这就要求病理科的医生一定要掌握好诊断此病的关键，不仅要了解临床，更要认真仔细诊断，避免误诊。