关注贲门失弛缓症的严重影响

贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。那么贲门失弛缓症对我们的健康有哪些影响呢？

1.肺部并发症
    肺部并发症多见于重症患者。1926年，Thomas报告首例吸入性肺炎，当时他在尸检1例食管扩张患者时，发现右肺炎症是因食管内容物误吸到肺内造成的。约10%的贲门失弛症患者因误吸而导致肺部并发症，误吸多发生在夜间睡眠时，可引起肺炎、肺脓肿等肺部急、慢性感染性疾病，故应嘱患者睡眠时尽量垫高头部，避免平卧。除误吸的原因外，先天性贲门失弛症合并食管支气管瘘者，也可有反复肺部感染等并发症。一经病史、症状及胸部 X线确诊，应立即抗炎、体位引流，但减少食管潴留才是治疗的关键。

2.食管下段癌
    不足5%的贲门失弛症患者可并发食管癌，目前认为与食物潴留的慢性刺激有关。其特点：①患者的病史较长，吞咽困难的症状可达10余年，多因症状加重而发现；②肿瘤多位于食管中段或下段，也有位于上段者。病理诊断均为鳞癌。如果病史小于1年，病理为腺癌或印戒细胞癌，应首先考虑为贲门癌被误诊为贲门失弛症；③因食管癌到较晚期其症状才引起患者及医师的重视，故肿瘤发现时已广泛浸润，多不能根治性切除；④因食管条件较差，术后并发症多。贲门失弛症病人应尽早选择有效的治疗，积极防治食管炎症，定期复查，症状进展快、呕血、减重明显及钡餐造影发现食管粘膜紊乱等，均应及时行内腔镜检查。明确诊断后，应行CT或MRI检查，明确肿物与周围器官的关系，特别是主动脉及支气管等，以评估根治性手术切除的可能性。要充分行术前食管准备，早期手术。手术前、后应较其他病人更要注重全身营养支持。

3.膈上憩室
    Poppe在1949年首次报告3例憩室伴重度食管扩张。贲门失弛症并发膈上憩室或假性憩室者较少见，并发膈上憩室的比例为0%～5%。其特点如下：①病史较长，多未予及时、有效的治疗；②为膨出型憩室，右后壁多见，憩室常较大。患者常有胸骨后灼痛等症状；③文献中述并发憩室的病例，食管体部多呈巨食管，而作者的病例显示有另一型测压表现，食管仅轻中度扩张，且蠕动波频繁，部分患者可能是假性憩室。食管测压显示：在吞咽时，食管体部蠕动压与其他病人比较无显著差异，但蠕动波呈由上至下的规律蠕动。下食管括约肌压力明显高于其他病人，而吞咽时食管下括约肌松弛率明显低于其他病人。提示：食管体部长期高压，是产生食管下段憩室的一个重要因素。治疗以Heller术加憩室切除及膈肌瓣修补术最为有效，术后多恢复顺利，症状缓解也较彻底。

4.其他并发症
    婴幼儿患者可因营养受限，导致发育障碍及佝偻病等。病史较长者，因食物潴留，刺激食管，故常见食管粘膜的慢性炎症及溃疡。长期、慢性的食管炎、食管溃疡，偶可穿破主动脉。另有因呕吐及食管重度扩张而引起食管破裂的报告。因食管的胚胎发育过程与气管等脏器的形成有关，先天性贲门失弛症常合并食管、支气管的其他畸形，如：作者曾报告1例青年男性，出生后即有溢奶、进食呛咳等症状，成人后诊为先天性贲门失弛症合并食管中段-左主支气管瘘，瘘管内径约0.2cm。文献另有个例先天性贲门失弛症并发食管-食管瘘及食管-心包瘘的个例报告。

    对轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。