当前位置：血液系统疾病
2012-03-02
江苏省苏北人民医院 孙爱红
1 血液病学的研究范围
一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组织（器官〕和有关血液成分，在数量和/或质量上的异常。
1.1 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫球蛋白等。
1.2 数量异常：①减少：单系、多系；干（祖）细胞、成熟细胞；生成不足，消耗过多。② 增多：良性（反应性）、恶性（肿瘤性〕；增殖、堆积。
1.3 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝血因子、免疫球蛋白。
血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液学（血液病学〕、实验血液学。
2 造血组织及造血调节
2.1 血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量,见表1。
|
表1 血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
|
|
寿命（生存期） 每天需补充量（新生成）量
|
|
红细胞 120天 5*104/ml血
血小板 7～10天 2*104/ml血
粒细胞 6～12小时 2*104/ml血
淋巴细胞 B细胞寿命短；
T细胞一种活数天， 少
另一种数月、数年
|
骨髓造血功能衰竭先PMN减少，Plt继之，贫血最后。淋巴细胞不少。
骨髓造血平时每日产量：
RBC 2.5亿/天
粒细胞 1.0亿/天
血小板 2.5亿/天
骨髓造血潜力：可增加5至10倍，随年龄减少而减少。
一个原红细胞经5天变成8个网织红细胞。
一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒细胞。
2.2 造血组织（器官）：一切与血细胞生成有关的组织（器官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结。人生的不同时期的造血部位有变化。
2.2.1 胚胎期：卵黄囊：最早胚期造血，很短时期后消失，产早期造血细胞。
2.2.2 胎儿期：一切网状内皮细胞系统。肝：第三个月中开始，第七个月渐少，产各种血细胞。脾：第三至六个月开始，出生时达高峰。
2.2.3 出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但仍有造血潜力，是病态时髓外造血的部位。成人造血主要在中轴骨的骨髓腔中，及股骨、肱骨头。造血部位可高度扩大，尤其是婴幼儿。
2.3 骨髓
2.3.1 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管。骨髓细胞有两大类：①基质细胞：内皮细胞；成纤维细胞；脂肪细胞；巨噬细胞。② 造血细胞。
2.3.2 骨髓造血细胞的增殖及分化。
2.3.3 骨髓造血功能的调节
2.3.3.1 造血微环境：①血管；②神经； ③ 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的增殖、分化、释放；④结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维（Reticulin）。
骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。
2.3.3.2 造血调节因子：① 刺激、促进：造血生长因子，细胞因子，如：GM-CSF;IL-3;IL-2; 血小板生成素TCGF、BCGF、BCDF、 BPA、EPO。②抑制：如：γ干扰素、TNF()、TGF1b()(抑制增殖、促进分化)、造血细胞因子：糖蛋白，多肽生长因子，基因多位于第5及7号染色体长臂；大部分来自激活的T淋巴细胞(产IL3,GM-CSF等); 间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞〕：产IL3以外的许多造血生长因子，NK细胞(产TNF),单核－巨噬细胞(产IL1,TNF)。
主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细胞上相应受体。
信息传递：酶的活化核增殖、分化。
另有自分泌、激素等远近、正负调控。
2.3.3.3 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程中发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱核，红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着性，以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。
体液因子、释放因子影响分化细胞及血窦壁神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血窦血流。
2.3.3.4 总之，正常的骨髓造血功能需有正常的：①造血干(祖)细胞；②造血微环境； ③造血调节基质；④必须的造血原料。
3 血液病学涉及病种
3.1 病种
3.1.1 红细胞减少：再生障碍性贫血；
缺铁性贫血；
巨幼细胞性贫血；
溶血性贫血：①膜缺陷；②酶缺陷；③血红蛋白异常。
3.1.2 红细胞增多：真性红细胞增多症。
3.1.3 白细胞减少：如中性粒细胞缺乏。
3.1.4 白细胞增多：如淋巴细胞，嗜酸细胞增多。
3.1.5 恶性血液病：①白血病；②淋巴瘤；③多发性骨髓瘤。
3.1.6 出血性疾病：①血小板减少、功能障碍；②凝血因子缺少、血有病等。
3.1.7 高凝状态，高血栓形成倾向：弥散性血管内凝血。
3.1.8 非原发于血液病的血液学异常：肝病时的血液血异常；
肾性贫血及其它异常；
AIDS的血液学改变；
外科、妇产科的血液学问题。
3.1.9 输血医学：骨髓移植。
3.2 明确几个概念
3.2.1 血液学异常及血液病不是少见病。
如贫血 营养性贫血：两岁以下发病率可达50％，孕妇可达30％；
血红蛋白病：某些地区、民族达10％～30％；
山西人群普查：16.6％有贫血；
PUMC(1981)住院病人12.7%有贫血。
3.2.2 许多血液学异常是由于营养、药物、毒素、环境因素、感染、其他疾病等所致。去除病因后，血液学异常可恢复正常。
3.2.3 大多数血液学异常是良性的可治的,轻者都在门诊处理，治愈后不再来。疑难病人复诊率高，显得多见，住院者多为重症，预后差住院病种分布不能代表实际发病率的差别。
全国白血病年发病率2.37/10万，全国再障年发病率0.75/10万， 部分地区血有病患病率3/10万。
哈医大1982年～1983年儿科贫血1180例， 缺铁性贫血24.6%，再障0.75%，急性白血病7.5%。
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不良”，“血液病难治”等一概而论的模糊认识。
4 血液病的诊断
4.1 一些表现要疑有血液病：(反映血细胞数量、造血组织增减)。
4.1.1 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位，原有肤色，其它影响因素。(HB?100g/L常可察见)。
4.1.2 出血：多部位，经常性，自发性；程度及持续时间；不寻常部位；
局部因素难解释者。
4.1.3 反复感染：反复性，多部位，发展快，不寻常病因；一般抗菌素无效者。
4.1.4 淋巴结肿大：多部位，成堆成团；大小，质地；无周围感染，无压痛。
4.1.5 其它： 骨关节痛、胸骨压痛、肝脾肿大，黄疸，指甲凹陷(匙状)，舌红光或厚大，牙龈肿胀，某些神经系异常。
4.2 识别及诊断血液病的注意事项
4.2.1 常应想到血液病：血液病可见于各科，首发表现不一，多种病可合并血液病异常。
4.2.2 血液病没有绝对特异的表现；可疑时即应进一步检查。
4.2.3 应首先想到常见病。
4.2.4 应注意家族史：黄疸、脾大、出血者如HS,80%有家族史。
4.2.5 应注意地区性：G6PD缺乏(四川，广东，云南)；珠蛋白生成障碍性贫血(广东，广西)；营养性巨幼细胞性贫血(山西，陕西)。
4.2.6 应详追诱因：特别是药物、化学物质、放射线接触、职业、环境、饮食；感染、营养、疾病等。
4.3 血液病的确诊：依化验检查
4.3.1 重视血、尿、粪常规：常可提供初步线索。
4.3.2 熟知血常规和骨髓检查的意义及限度。
4.3.2.1 血常规：包括Hb、有形成分计数、血片检查。现自动化，一次查10项。WBC分类应人工检查。
4.3.2.2 骨髓检查：有重要参考价值，造血细胞数、粒红比例、细胞巨幼变、巨核细胞数、特殊细胞，白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞性贫血、肿瘤转移的诊断等。
部位：7岁后向心性萎缩。
穿刺：需证明取材确为骨髓：吸出物含骨髓小粒、有骨髓细胞。
被血液稀释的程度：所见骨髓有核细胞中有3%～37％来自血液，白血病时可达6%～93%。
干抽。
局限性：看不出骨髓结构和纤维化。
活检：可看出骨髓造血与脂肪组织的比例、纤维化程度、异常细胞簇集情况等。
４.3.2.3 骨髓扫描：看造血组织分布。
４.3.3 有目的，有步骤的选择特殊检查方法，如出血、溶血的检查。
４.3.4 要尽量明确病型、病期。
４.3.5 要追究发病原因或病理生理基础：如SLEITP，药物PMN，分辨原发性，继发性。
5 血液病的治疗
要有针对性，明嘹治疗能达到的目的。看清治疗的必要性、时机，确定方案、方法。
5.1 消除病因：如造成缺铁性贫血的慢性失血。抗癌化疗，放疗。
5.2 针对发病机理或病理生理变化的治疗：如肝素用于DIC，免疫抑制剂治ITP。
5.3 顶替或(补充)治疗。
5.3.1 输血及血液制品的应用。
5.3.2 骨髓移植(异基因者不全是代替作用)。
5.3.3 自体外周血造血干细胞的分离和应用、脐带血的应用。
5.4 其他
5.4.1 对症治疗：①解除病痛：如止痛、退热、止吐。②并发症的处理：如血友病的血肿。③合并症的处理：如感染。
5.4.2 支持治疗：① 营养：化疗中的营养维持。②细胞因子的作用。
5.4.3 心理治疗：①解释病情，消除不必要的恐惧心理和错误概念； ②说明病因，预防再发，如营养不良性贫血；③对恶性血液病人的心理治疗。④社会医学：血友病，骨髓移植的经济问题、社会问题、家庭问题。
苏公网安备 32100202010321号